鱼鳞病有哪些并发症

　　鱼鳞病有哪些并发症，专家介绍：

 

　　① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征：为一少见的由先天性鱼鳞病痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害约一半有不同程度的红皮病红皮病随年龄增长逐步缓解成年后消失殆尽终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害皮纹加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑同一患者常同时具有3种皮损睑外翻常见个别患者毛发干燥纤细无光泽。

 

　　② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：这是一个由鱼鳞病样红皮病侏儒智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中发现3例患者先证者为一18岁女性身高137cm出生时面部即有红皮病表现双足背少许大疱出生数月全身弥漫性发红足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪致步行困难智商38年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟除无痉挛性瘫痪外有相似的皮损智能障碍和侏儒体形

 

　　③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征：婴儿期发病主要由轻度的鱼鳞病样红皮病智能障碍和癫痫三联征构成但有的患者还出现生殖器发育不全侏儒等症状智能很差不能自理生活癫痫多为大发作本病可能是常染色体隐性遗传所致但也不能排除性连锁遗传

 

　　④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：是一种进行性加重的构音障碍和步态不稳干皮病以肢体伸侧最掌纹很深肝脾肿大质硬但肝功能正常神经系统检查有老年性痴呆表现肢体及躯干运动共济失调构音障碍双眼向上凝视困难

 

　　⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：本病有类似鱼鳞病样红皮病发干异常引起的脆发症智能障碍生育力降低和身材矮小以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病男女同患故认为本病多系常染色体隐性遗传所致

 

　　⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：为一少见常染色体隐性遗传性疾病患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累婴儿期发病共济失调表现为步态不稳意向震颤和眼球震颤并有四肢软弱远端肌无力甚至肌萎缩深发射减弱或消失此外还可出现神经性耳聋嗅觉丧失大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损患者多死于急性多发性神经病肾功能衰竭或心力衰竭

 

　　⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病竹状发和遗传过敏素质三联构成罕见患者多为女性出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑但是红皮程度范围和持续时间各不相同鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异头发稀疏细软无光泽发干异常表现为套叠性脆发状如竹节故称竹状发

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